مقدمة

إن العلامات التي تظهر على البشرة من الأدلة الهامة على الوجود المحتمل لمتلازمات فرط الحركة. فقد تظهر على الجلد فرط مرونة البشرة وسهولة التكدم والندب الغريبة (توصف عادة باسم الندبات “الضمورية” أو “القرطاسية” أو “الجدورية”) وبداية ظهور علامات التمدد بالجلد في عمر مبكر بعدة مناطق من الجسم.

تظهر هذه الخصائص لأن البروتينات الهيكلية، مثل الكولاجين والفيبريلين والفيبرونوكتين، التي تفرز ليست مترابطة ومتلاحمة بإحكام أو بالتساوي معاً مقارنة ببشرة الأشخاص الأخرين، وتحدد وراثياً الطريقة التي تصنع وتتفاعل بها هذه البروتينات الهيكلية فيما بينها، وليس هناك شيء يمكن فعله حيال منع ووقف حدوثها كاللجوء مثلاً إلى الحقن بالكولاجين أو غيرها من وسائل التدخل الطبي. والعناية العامة بالبشرة أمراً هاماً، على سبيل المثال: محاولة تجنب الإصابات وترك الإصابات تتعافى مع مرور الوقت.

فرط تمدد الجلد

وهذا الفرط سمة مميزة في كافة الأنواع الفرعية لمتلازمة إهلرز دانلوس، عدا النوع الوعائي. حيث تشيع هذه السمة في النوع العادي بمتلازمة إهلرز دانلوس، ولكنها قد تتواجد بدرجة أقل في النوع الفرط حركي وتبرز بدرجة بسيطة أو تختفي في اضطراب طيف فرط الحركة. وفي النوع الوعائي بمتلازمة إهلرز دانلوس يكون الجلد رقيق وشفاف.

يقاس فرط تمدد الجلد بفرد طبقة من الجلد إلى ظهر اليد عن طريق قرص الجلد بين أصبعي الإبهام والأوسط وشد طبقة الجلد حتى تشعر بمقاومة الجلد للشد. ينمي الأطباء الذين يوقعون الكشف على العدد من الأشخاص العاديين والمصابين بفرط الحركة مهارة الشعور بما إذا كان الجلد قابل للتمدد أكثر من المعدل الطبيعي أم لا. وعند ترك طبقة الجلد يعود الجلد بسرعة إلى شكله الطبيعي. وفي مجموعة نادرة من الحالات تسمى “متلازمات تهدل الجلد”، يكون الجلد زائد ويتدلى في طبقات مرتخية ثم يعود ببطيء شديد إلى وضعه السابق بعد شده.

علامات تمدد الجلد

تشيع هذه العلامات في الحمل والسمنة واستعمال الكورتيكوستيرويد لفترات زمنية طويلة أو في اضطراب الغدد الصماء المسمى بـ “متلازمة كوشينغ” حيث يفرز الجسم كميات كبيرة من السترويد. ومن المواضع المألوفة في ظل هذه الأحوال التي يمكن مشاهدة علامات التمدد تظهر فيها البطن وأسفل الظهر. وقد تظهر علامات التمدد في متلازمات فرط الحركة في مرحلة عمرية مبكرة وفي مواقع غير مألوفة مثل المرفقين والصدر وأسفل الذراعين وفي الورك من الداخل. ويشيع هذا الظهور بدرجات متفاوتة من الشدة في مصابي متلازمة إهلرز دانلوس وبدرجة أقل في مصابي متلازمة مارفان.

سهولة الإصابة بكدمات ونزيف

يشيع أيضاً الإصابة بالكدمات في مصابي متلازمة فرط الحركة لا سيما بين مصابي متلازمة إهلرز دانلوس، كما قد يكون هناك توجه وميل إلى النزيف لفترات طويلة، على سبيل المثال: بعد تفريش الأسنان. وقد يلجأ الطبيب إلى اختبار تجلط الدم أو شذوذ الصفائح الدموية (تساعد الصفائح على تجلط الدم)، ولا يجد بها شيء خارج عن المألوف. وهذا سببه أن الكدمات تحدث بسبب هشاشة الجلد وتكسر الشعيرات الدموية الدقيقة، أو وجود مشكلة دقيقة بالصفائح الدموية بحاجة إلى تقييم أكثر شمولاً من اختصاصي أمراض الدم (خبير الدم). وإذا تبين عيب في نتائج فحوص التجلط، عندها لا يكون السبب راجع إلى متلازمة فرط الحركة أو متلازمة إهلرز دانلوس، وتستدعي الحالة عمل فحوص أخرى.

تعافي الجروح البطيء/ المتردي

ومن أشهر أسباب تردي التعافي الشيخوخة الطبيعية وفرط استعمال الكورتيكوستيرويد، ومع ذلك يعتبر التعافي البطيء أو المتردي سمة مكتسبة من مرحلة عمرية مبكرة في متلازمات فرط الحركة. كما أن هناك حالات أقل شيوعاً تؤدي إلى ضعف الجلد وظهور الندب ويجب وضعها هذه الحالات دائماً في الاعتبار (مثال: البورفيريا (البورفيريا الجلدية البطيئة) والأمراض الفقاعية (انحلال البشرة الفقاعي البسيط) ونقص فيتامين “سي”).

وتبرز حالات تأخر تعافي الجروح والندب الضمورية في مصابي متلازمة فرط الحركة لا سيما في النوع الكلاسيكي وأنواع فرعية نادرة مثل نوع تقوس العمود الفقري ونوع خلع الورك. ورغم ذلك يكون تعافي الجروح في الحالات العادية غير طبيعي أيضاً. ولا يظهر ذلك إلا بعد الجراحة حينما ترق الندبة وتمتد. على الجميع اتخاذ الحيطة دائماً بشأن مخاطر تردي تعافي الجروح. ويجب وضع ذلك دائماً في الاعتبار إذا وضعتم في الحسبان الخضوع لأي نوع من العمليات الجراحية.

(كتب المقال في يونيو 2013 ومهو مأخوذ من حكيم وساهوتا 2006. تمت المراجعة في مارس 2018. تاريخ المراجعة مارس 2020).